XỬ LÝ TRƯƠNG LỰC CƠ BẰNG THUỐC CHO TRẺ BẠI NÃO CỦA BỘ Y TẾ 2018


 Quyết định điều trị rối loạn vận động cần phải dựa trên một đánh giá và lượng giá toàn diện về ảnh hưởng của rối loạn vận động lên việc đạt được các mục tiêu xác định. Có thể cần điều trị rối loạn vận động để giảm tác động xấu của tăng trương lực cơ lên chức năng và chăm sóc/sự thoải mái. Phải lưu ý chắc chắn rằng có cần phải điều trị tăng trương lực cơ hay không, rằng tăng trương lực cơ không phải đang có lợi cho chức năng (ví dụ một số trẻ bị tăng trương lực ở một số nhóm cơ như cơ tứ đầu, dựa vào sự tăng trương lực cơ này để giữ gối duỗi khi đứng).   Các chọn lựa thuốc điều trị trương lực cơ bao gồm: 
 
 Tiêm botulinum toxin A (BoNT-A)

 Các loại thuốc uống

 Baclofen trong màng tuỷ (ITB, Intrathecal baclofen) 
 
Hướng dẫn này sơ lược các thông tin cơ bản liên quan đến các lựa chọn điều trị này. Các chi tiết rõ hơn, bao gồm liều lượng khuyến cáo và các kỹ thuật áp dụng có thể được tìm thấy ở các hướng dẫn có liên quan dành cho các bác sĩ. 
 
(I)Tiêm độc tố Botulinum A (BoNT-A) 
 
BoNT-A là một chất độc thần kinh được tiêm vào các cơ đích để điều trị co cứng và loạn trương lực khu trú (cục bộ) ở trẻ bại não. BoNT-A ngăn chặn sự phóng thích acetylcholine, một trong những chất dẫn truyền thần kinh chính, tại chỗ nối thần kinh - cơ và gây liệt cơ tạm thời. Tình trạng yếu cơ này thường kéo dài từ ba đến sáu tháng, khi đó có thể chỉ định tiêm lặp lại. 
 
Có thể xem xét chỉ định tiêm BoNT-A khi đã xác định mục tiêu chức năng và/hoặc người chăm sóc cẩn thận và cần theo dõi chặt chẽ việc đạt được mục tiêu và các phản ứng phụ sau các mũi tiêm. Y văn hiện tại cho thấy có nhiều chứng cứ ủng hộ việc sử dụng tiêm BoNT-A để điều trị co cứng cho chi trên và chi dưới. 
 
Tiêm BoNT-A được coi là một lựa chọn điều trị tiêu chuẩn để điều trị chứng tăng trương lực cơ ở trẻ bại não ở các nước có thu nhập cao. Các mũi tiêm thường được các bác sĩ PHCN thực hiện. 
 
Thuốc BoNT-A hiện đang có sẵn ở Việt Nam, tuy nhiên chúng chưa được bảo hiểm y tế chi trả rộng rãi, có nghĩa là các gia đình có thể phải trả chi phí cho các mũi tiêm. Với nhiều gia đình, chi phí tiêm được xem là quá cao.

Khuyến cáo: >Cần phải xem xét vai trò của việc tiêm BoNT-A trong điều trị tăng trương lực ở trẻ bại não và cần xác định các chiến lược để cải thiện khả năng sử dụng các mũi tiêm BoNT-A ở Việt Nam. 

(II) Các loại thuốc uống 
 
Nhiều loại thuốc uống thường được kê toa cho trẻ bại não khi kết quả mong muốn là giảm co cứng và/hoặc trương lực cơ toàn thể. 
 
Các loại thuốc được sử dụng cho co cứng toàn thể thường được kê toa bao gồm: 
 
• Baclofen

• Diazepam

• Dantrolene

• Tizanidine 
 
Các loại thuốc được kê toa để điều trị chứng loạn trương lực toàn thể bao gồm: 
 
• Baclofen

• Haloperidol

• L dopa

• Tetrabenazine

• Benzhexol 
 
Nhiều thuốc kể trên có thể có các phản ứng phụ như buồn ngủ, an thần và yếu cơ. Điều quan trọng là phải đặt các mục tiêu cụ thể khi dùng thuốc và theo dõi liên tục các tác dụng có lợi và/hoặc các tác dụng phụ của thuốc đang sử dụng. 
 
(III) Bơm Baclofen trong khoang màng tuỷ (ITB) 
 
Baclofen là một loại thuốc uống thường được thử nghiệm cho trẻ bị tăng trương lực và loạn trương lực toàn thể. Thuốc tác dụng trên các thụ thể trong tủy sống, ức chế co thắt cơ và làm giảm trương lực cơ. Ở dạng uống, thuốc không dễ dàng vượt qua hàng rào máu não, do vậy có thể cần liều cao hơn gây ra các phản ứng phụ không mong muốn. 
 
Khi được đưa vào trong màng tuỷ, baclofen có thể được phân phối trực tiếp đến vị trí tác dụng, cho phép dùng liều nhỏ hơn và ít tác dụng phụ hơn. Một máy bơm Baclofen trong màng tuỷ, bao gồm một bơm lập trình được và ống dẫn lưu trong màng tuỷ, có thể được lập trình để điều trị một liều truyền tĩnh mạch liên tục kèm/hoặc không kèm với liều nhanh baclofen trong khoảng thời gian 24 giờ. 
 
Các quy trình và điều kiện cho bơm Baclofen trong màng tuỷ khác nhau giữa các quốc gia. Do bản chất xâm lấn của can thiệp và các rủi ro liên quan (như sự cố bơm, rò ống dẫn và những khó khăn trong chăm sóc vết thương), việc tiếp cận nhanh chóng và dễ dàng tới đội ngũ y tế chuyên khoa thường là điều kiện tiên quyết cho việc cấy ghép bơm. 
 
Xử trí trương lực cơ bằng phẫu thuật 

(I) Phẫu thuật phá huỷ rễ cột sống lưng chọn lọc (SDR) 
 
Phẫu thuật phá huỷ rễ cột sống lưng chọn lọc (SDR) là một can thiệp phẫu thuật thần kinh làm giảm co cứng cho trẻ bại não thể co cứng. Mục đích là giảm co cứng ở hai chi dưới vĩnh viễn bằng cách phá vỡ cung phản xạ tủy sống bất thường, nhằm cải thiện chức năng vận động. 
 
Các bác sĩ phẫu thuật thần kinh tách các rễ cảm giác lưng L1/L2-S1 và kích thích từng rễ một với điện cơ đồ (EMG). Các rễ thần kinh cảm giác có các đáp ứng (EMG) bất thường, quá mức và đối bên bị cắt bỏ. Kết hợp với vật lý trị liệu, SDR đã được báo cáo cải thiện kết quả chức năng trong bại não thể co cứng liệt hai chân (Josenby và cộng sự, 2012). 
 
Can thiệp này phù hợp cho một số ít trẻ em bị ảnh hưởng cả hai bên, thoả mãn các tiêu chuẩn sau: 
 
• GMFCS II/III • Thể co cứng đơn thuần (không phải thể phối hợp) • Mạnh khỏe • Đối xứng • Chân thẳng, không có co rút đáng kể • Kiểm soát vận động chọn lọc tốt • Môi trường gia đình hỗ trợ và trẻ còn nhỏ (nghĩa là khoảng 4-6 tuổi) 
 
Phẫu thuật sẽ không chỉnh sửa các co rút hoặc biến dạng hiện tại và không chữa khỏi những ảnh hưởng nguyên phát của bại não, gồm mất kiểm soát vận động, yếu cơ, các vấn đề về thăng bằng... Đối với đa số trẻ, nếu muốn đạt được khả năng di chuyển chức năng tối ưu, trẻ có thể cần được phẫu thuật chỉnh hình một thời gian sau SDR để điều chỉnh các co rút và biến dạng cố định của xương. 
 
Trẻ được mổ SDR luôn cần phải kết hợp tập vật lý trị liệu tích cực sau khi phẫu thuật để phục hồi và cải thiện các kỹ năng vận động. 
 
Hướng dẫn này phác thảo các thông tin cơ bản liên quan đến SDR. Các chi tiết cụ thể hơn, bao gồm liều lượng và kỹ thuật áp dụng được khuyến cáo phải được xem từ các hướng dẫn có liên quan dành cho các bác sĩ.